زمينه و هدف: تالاسميها گروهی از هموگلوبينوپاتيها هستند که در اثر کمبود ارثی سنتز يک يا بيشتر از يک زنجيره هموگلوبين، ايجاد میشوند و در نوع بدخيم آن (تالاسمی ماژور)، توليد رشتههای بتا گلوبين به طور کامل متوقف میشود و يا کمبود نسبی در توليد آن به وجود ميآيد. مطالعه حاضر به منظور بررسی ميانگين فشار اکسيژن شريانی و تغيير فعاليت آنزيمهای آلدولاز و هگزوکيناز و همچنين بررسی ميانگين فريتين سرم و تغيير فعاليت اين دو آنزيم در بيماران مبتلا به بتا تالاسمی ماژور انجام شد.
روش بررسی: در اين مطالعه آزمايشگاهی، از بين 700 بيمار مبتلا به تالاسمی ماژور که در بيمارستان سيدالشهدا (ع)، وابسته به دانشگاه علوم پزشکی اصفهان، تحت درمان قرار گرفتند، 50 نفر انتخاب شدند و قبل از انجام آزمايش اطلاعات مربوط به مشخصات آنها، مانند سن، جنس، مدت بيماری، مصرف داروهای قبلی، وجود بيماری زمينهای و نياز به خونگيری از طريق پرسشنامه ثبت گرديد. اين افراد از نظر شاخصهای سطح فريتين سرم، ميزان اکسيژن خون شريانی، سطح فعاليت آنزيمهای آلدولاز و هگزوکيناز مورد بررسی قرار گرفتند. همچنين ميانگين فريتين سرم و ميزان فعاليت اين آنزيمها و نيز ميانگين اکسيژن شريانی و ميزان سطح فعاليت آنزيمهای فوق مورد مقايسه قرار گرفتند. اطلاعات جمعآوری شده با استفاده از آزمون t و در سطح معنیداری 05/0P< مورد تحليل قرار گرفتند.
يافتهها: بين فعاليت آنزيمی آلدولاز و هگزوکيناز ارتباط مستقيم و معنیداری وجود داشت. (05/0P<). همچنين با افزايش سن، ميزان فعاليت اين دو آنزيم افزايش نشان داد؛ کاهش فعاليت اين دو آنزيم با کاهش فشار اکسيژن شريانی و افزايش سطح فريتين سرم با افزايش اين آنزيمها همراه بود. فعاليت آنزيم آلدولاز در 37 نفر (74%) و فعاليت آنزيم هگزوکيناز در 35 نفر (70%) افزايش نشان داد. ميانگين اکسيژن شريانی در افرادی که فعاليت آنزيمهای آلدولاز و هگزوکيناز در آنها افزايش يافته بود، به ترتيب 5/94 و 8/96 ميليمتر جيوه بود.
نتيجهگيری: ميانگين فريتين سرم در ميان 50 بيمار مبتلا به تالاسمی ماژور g /ml 237 به دست آمد. بر اساس نتايج اين مطالعه، با افزايش سطح فريتين، سطح فعاليتهای آنزيمهای آلدولاز و هگزوکيناز افزايش میيابد.
![[English Abstract]](templates/tmpl_ofogh/images/en.gif)
